儿童常见听力损失的原因解读——

大前庭导水管综合征(EVA)

大前庭导水管综合征(EVA)是一种导致进行性听力丧失的耳部发育异常。通常与SLC26A4基因突变有关。

它是儿童进行性听力下降的常见病因之一，也是导致遗传性非综合征性耳聋的主要因素之一。

EVA患者在影像学检查中可以发现内耳中的前庭导水管明显扩大，这一异常结构影响了内耳功能，最终引发听力损失和前庭（平衡）功能异常。

什么是前庭导水管？

前庭导水管（下左图黄色部分）是内耳中的一个微小通道，连接耳蜗和颅内的脑脊液空间。

它的主要功能是维持内耳的压力平衡和离子环境。

正常情况下，这条通道非常细小。

但是在EVA患者中，前庭导水管异常扩张（下右图黄色部分），内耳的液体平衡受到干扰，导致听觉和前庭系统的功能受损。

症状表现

EVA的典型症状是：进行性听力丧失。

即听力会随着时间推移逐渐丧失。听力损失的特点和程度因人而异，可能在儿童期或青少年期逐渐显现。

听力损失：EVA患者常表现为双侧听力下降，可能从轻度到重度不等。

单侧发病不多见。突发性也很常见，尤其是受到头部外伤或运动引起的内耳压力波动时。

平衡问题：由于内耳的前庭系统受损，EVA患者还可能出现平衡问题。尤其在快速移动或者改变体位时会感到眩晕或者不稳。

声音敏感性：有些EVA对大声或者震动特别敏感，强烈的声音可能引发进一步的听损。

治疗和管理

目前，没有根治方法。

治疗主要是预防进一步的听力损失并管理相关症状。

常见方法有：

听力保护（比如避免头部外伤和剧烈运动等\避免呼吸道感染、定期听力检查）

助听设备（如出现听力下降，戴助听器是常见的解决方案）

人工耳蜗植入（在严重听力损失且助听器无效的情况下，人工耳蜗植入可能是一个有效的治疗手段，人工耳蜗可以直接刺激听觉神经，帮助恢复一定的听觉感知）

平衡训练（对于有平衡问题的EVA,可考虑理疗或者专门的平衡训练）

————————以上内容摘自复旦儿科耳鼻咽喉头颈外科医学科普————

———————以下内容为验配师实际案例分享——————————————

写在最后：一般情况下，EVA的典型症状是：进行性听力丧失。即听力会随着时间推移逐渐丧失。

在我们听力中心所接触的EVA中，有进行性的，也有突发性的，同时有多年听力维持稳定的，还有上下波动时而好时而差的情况。

在面对EVA儿童和他们的听力报告时，不管是家长还是验配师，都不要焦虑，或者是一锤定音-认定他们一定会最终丧失。一定要具体情况具体分析。

听从多名听力学专家交流切磋后，我们建议，

如果一确诊即为极重度且听力在一个周期内非常稳定，那么可以考虑双侧耳蜗或者耳蜗+助听器双模式。

如果确诊时候双侧非对称性（一侧轻中度一侧极重度）：此种情况下，如果双侧助听器干预有效的话，可以考虑双助听器干预。或者助听器+耳蜗双模式。

如果确诊时候双侧均不重（都不是极重度）：简易双侧助听器干预。

案例分享：

(一) 波动型。

十七岁少年。EVA早期即确诊。近十年听力变化一直上下波动。

干预方式:双侧迷你耳背式助听器

(二) 稳定型

十六岁少年。EVA早期确诊。

听力比较稳定。

干预方式：上一对助听器：一侧大功率一侧超大功率。目前助听器：双侧超大功率。

（三）不对称型。

七岁。EVA幼儿确诊。一侧重度一侧极重度。

干预方式：目前右耳人工耳蜗左耳大功率助听器、双模式干预。