逸仙专家助“小耳精灵”“长”出新耳朵
“琳琳，快进来和医生打个招呼......”随后一个披着长发、戴着一顶卡通帽子、双手紧紧拽着衣角的小女孩走进科室。原来，琳琳（化名）是一名左耳畸形患儿，从小因为自己耳朵与正常小朋友不一样而感到自卑，在日常生活中常常用披发戴帽来盖住自己的患耳。琳琳父母说她方向感不佳，也时常因为自卑而不肯社交，得知我院耳鼻喉科杨海弟教授擅长耳廓畸形的诊治，故慕名而来，想让琳琳拥有一双“正常”的耳朵，得以正常生活。
进入诊室的琳琳四处张望，迟迟不肯脱下她的卡通帽，琳琳的妈妈说道：“她的生活最离不开的就是这顶小帽子，琳琳与它形影不离，即使热到大汗淋漓也不肯摘下来，这么长的头发也很少让我们扎上去。”对于琳琳来说，这顶小帽子里藏着的是她不想被别人凝视的小小秘密。杨海弟教授看了看琳琳，与她聊天发现琳琳的言语沟通能力正常，但是需要转头用一侧好耳来接收声音。通过一系列的听力学、影像学检查后，琳琳左耳被确诊为小耳畸形导致的“中重度传导性听力损伤”。
小耳畸形
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什么是小耳畸形
杨海弟教授介绍道，小耳畸形是一种先天性疾病，表现为耳廓形态或结构异常，同时可能伴有一定程度的听力损失。我国报道的发病率为5.18/万（1/1930），居世界第9位，在我国各类出生缺陷中居第4位。耳廓形态畸形一般则多为耳廓软骨缺乏导致的严重外观畸形，可能只有几个耳揪甚至无耳，同时伴有外耳道狭窄、闭锁以及中耳听骨链的畸形，影响听力，且多为中重度传导性听力损失，骨导阈值正常（＜25dB），气导阈值在60-70dB左右，少数儿童甚至伴有中重度以上的感音神经性听力损失。
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耳廓形态畸形：耳廓发育完善但形态异常的畸形。分为垂耳、耳轮畸形、环缩耳、conchal crus耳、副耳、招风耳、Stahl’s耳、隐耳。很多耳部畸形是混合存在的，含两种或以上的畸形。
（图片来源于网络）
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耳廓结构畸形：也就是我们通常说的小耳畸形。小耳畸形形态多种多样，一般与外耳道畸形、中耳畸形合并存在。
（图片来源于网络）
根据畸形程度，临床上分为四类：
Ⅰ型：耳廓有轻微的畸形，比正常的耳廓稍小，耳廓结构可辨。
Ⅱ型：耳廓结构部分存在，外耳道闭锁。
Ⅲ型：耳廓有严重的畸形，无正常结构，仅有“腊肠样”或“花生样”残余组织。
Ⅳ型：严重出现无耳。
根据琳琳的表现来看，杨海弟教授提出：“琳琳有一侧是好耳，对她的语言能力没有太大影响，但是如果想要干预听力可以考虑骨桥植入，恢复两侧听力；如果想要改善外形，可以考虑佩戴义耳。”
02
小耳畸形的听力干预方法——“骨导助听器”
骨导助听器装置（图片来源于网络）
骨导助听器就是一种基于颅骨的震动感知声音的助听器。比如自己能够听到自己咬牙，自己听到自己的讲话都属于颅骨获取的声音。由于采用人体的颅骨感知声音，因此听觉器官的老化或病变一般不会影响声音传导，助听效果往往比较好。
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非植入式骨传导助听器：传统的佩戴式助听器，有发卡、眼镜等形状。
非植入式骨传导助听器（图片来源于网络）
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植入式骨传导助听器：通过半植入的方式，将外部收音装置通过钛螺钉固定于颅骨上，中间通过穿皮桥基相连，外部收音装置振动钛螺钉，进而振动颅骨，从而提高听障者声音感知能力。目前该类助听器发展迅猛，诞生了骨锚式助听器（BAHA）、骨桥、Ponto、牙骨传导助听装置等。
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骨锚式助听器（BAHA）：有软带和手术植入两种方式满足不同年龄适应症者的要求。
成人使用者：成人适应症可以在进行听力学评估和试戴后采用手术方式植入植入体，待骨融合及伤口愈合后佩戴声音处理器。
小龄使用者：参考美国FDA标准。年龄＜5岁的听障儿不宜植入，建议佩戴BAHA软带。
BAHA：左为手术植入，右为软带（图片来源于网络）
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骨桥是一类新型助听器，通过磁吸引的方式控制固定在颅骨上的两个“小铁快”，从而传递声音信号。
骨桥（图片来源于网络）
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牙骨导助听器分为口内机和口外机，口外机中的麦克风接收环境声音，输出处理好的声音信号，通过无线传输的形式，传递给固定在牙齿上的口内机，口内机通过振动牙齿，进而振动颅骨，从而传递声音信号。
牙骨导助听器（图片来源于网络）
对于小耳畸形患者来说，可能存在外耳道或中耳结构上的异常，导致空气传导听力受损。此时，骨导助听器可以绕过这些异常结构，通过骨传导传递声音信号到内耳，从而提供更好的听力体验。
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小耳畸形的原因及治疗方法
导致耳廓畸形的原因？
耳廓形态畸形：指的是耳廓肌肉或软组织发育异常或异常的外力作用使耳廓产生的扭曲变形。
耳廓结构畸形：是指胚胎发育早期耳廓萎缩或发育不良导致的皮肤或软组织缺失。
致病因素：遗传学因素、孕期感冒、镫骨动脉闭塞、先兆流产、贫血、药物和中毒。
治疗方法（耳廓形态畸形）
①无创--耳廓矫正器
适用条件：耳廓形态畸形患者，且年龄不超过半岁。
耳模矫正的最佳时间是出生7~50天左右，也就是出生后观察7天耳廓畸形没有改善，则需要接受矫正。7天内的婴儿，矫正期一般为2~4周，治愈率可达到90%。7~50天接受矫正的婴儿，矫正期可能延长至4~8周不等。对大于6个月的婴儿来说，进行无创矫正的周期将会更长。
②微创--耳廓微整形
适用条件：耳廓形态畸形患者。
耳廓微整形手术是一项微创手术，恢复期较短，切口小而隐蔽，基本不会留下痕迹，整个过程都是在耳朵外部进行，所以不会对耳道产生影响，更不会影响听力。
（图片来源于网络）
治疗方法（耳廓结构畸形）
①无创--佩戴5D义耳
适用条件：耳廓结构畸形患者。
（1）先天性中外耳畸形，耳廓缺损。
（2）颌面烧伤引起的耳廓畸形。
（3）外耳道良恶性肿瘤治疗或破坏后造成的耳廓缺损。
（4）老年患者或全身情况较差不能耐受大手术患者。
（5）颌面部大面积撕脱伤引起的耳廓畸形。
佩戴义耳前后对比
②微创--耳廓重建
适用条件：耳廓结构畸形患者。
（1）人造支架：6~8岁以上的所有患者
（2）肋软骨：6~8岁以上、25岁以下
以患者自体游离的肋软骨或人造支架，经过雕刻和塑性后植入皮下，一期或分期再造新耳廓。
手术时机的选择应注意：患者自身有足够的肋软骨供耳廓成形之用；新耳廓的大小应近似于成年人，一般认为6岁儿童耳廓的体积约为成人的80%~90%，此时成形的耳廓可与对侧耳廓同时生长。
（图片来源于网络）
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“小耳精灵”的“新耳朵”
由于琳琳还未满8岁，但已经达到可以佩戴义耳的年龄，通过佩戴义耳可以使得意识到自己耳朵缺陷的琳琳远离自卑，最大程度减少耳畸形对孩子心理上的影响，正常生活。
杨海弟教授为琳琳制作了5D义耳，经过佩戴5D义耳，琳琳拥有了与同龄小伙伴一样的正常耳朵,同时在BAHA助听器的佩戴下，琳琳的听力也实现了双耳平衡，不再需要转头来获取声音，方向定位感得以改善。琳琳不再依赖帽子来获取安全感，而是自信地露出自己的耳朵，在社交中也愈加自信，言语沟通能力得到更进一步的改善。通过BAHA助听器和义耳佩戴，琳琳获得了拥有正常外观耳朵的自信，同时也听到了这世界更多美妙的声音，为她的生活注入了“声"的灵魂。
“很多家长对于手术进行耳廓重建比较纠结，到底是先解决外观问题，还是先解决听力问题”，杨海弟教授说，“事实上，听力是学习技能和社会交往的基础，对其干预和康复的意义远高于对外观的改善。”
专家简介
杨海弟
主任医师、医学博士、博士生导师
耳鼻喉科副主任，广东省高层次人才、广州实力中青年医生、广东省杰出青年医学人才、广东省临床医学会耳内镜专业委员会主任委员、广东省基层医药学会耳鼻咽喉头颈内镜专业委员会主任委员、中华医学会耳鼻咽喉-头颈外科学分会第十三届委员会青年组组员、广东省医学会耳鼻咽喉学分会常委、广东省医学会耳鼻喉分会青年委员会副主任委员、中国医促会耳内科学分会青年副主任委员、中国中西医结合耳鼻喉学会耳内镜专业委员会副主任委员、广东省预防医学会耳鼻喉疾病防治专业委员会副主任委员、广东省“新医科”教指委委员、中国医学装备学会耳鼻咽喉专业委员会常委、中山大学新华学院听力言语科学系专业主任、英国卡迪夫大学附属医院访问学者。临床工作20余年，对耳鼻咽喉头颈外科疑难疾病有丰富临床诊治经验，尤其是听觉植入（人工耳蜗、BAHA等）、老年性耳聋耳鸣早期个体化诊治、慢性耳鸣精准化诊治、耳内镜微创治疗中耳炎/中耳胆脂瘤、客观性耳鸣手术诊疗、新生儿耳廓形态及结构畸形序贯治疗、眩晕、儿童鼾症、耳鼻喉疑难罕见病等有深入研究及独特治疗经验，在国内最先开展微创耳内镜中耳手术，是国内年完成耳科手术最多的医生之一，目前完成耳科手术超5000余例，老年性耳聋及认知功能下降早期精准诊治、耳内镜微创治疗、慢性耳鸣个体化诊治、咽鼓管异常开放治疗效果处于国内领先地位，是国内最早开展及完成新生儿耳廓畸形无创矫正最多的医生之一。目前主持国家自然科学基金、省部级基金、广州市重大民生专项基金等，发表高水平论文30余篇，中文核心论文50多篇。主编人卫版《耳内镜解剖与手术技巧》、十三五规划听力学教材副主编等专著3本。
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来源：逸仙耳鼻喉科
责编：黄睿、林泽锋
初审：林伟吟、刘文琴
审核：欧阳霞
审核发布：古小红
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