12月21日,电影《泰坦尼克号》主题曲《我心永恒》原唱席琳·迪翁患有僵人综合征一年后失去控制肌肉能力的消息登上热搜。僵人综合征到底是什么病?对此多位专家向人民日报健康客户端表示,该疾病较为罕见,但并不致死,目前主要以缓解临床症状治疗为主,积极干预,多数病人可以自理。
外媒报道截图。ENEWS 图
中国医学科学院阜外医院神经内科副主任医师王彬成向人民日报健康客户端指出,僵人综合征是一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬等。由于其具体疾病原因和损伤机制尚不明确,尚无法治愈。
中南大学湘雅医院神经内科主任肖波也表示,该疾病属于自身免疫性神经系统罕见综合征,发病率只有百万分之一。其发病机制尚未完全明确,目前倾向于认为其与自身免疫有关。同时,该疾病女性发病率是男性的2-3倍,大多数发病年龄在20-50岁之间。
南方医科大学南方医院神经内科主任潘速跃向人民日报健康客户端指出,僵人综合征早期存在确诊难的情况,但现在无论是从诊断还是治疗方面来说,有了很大的进展。“该疾病在早前缺乏具体检验手段时,存在一定误诊风险。但是现在通过肌电图及血液抗体检测大都可确诊。由于其无法根治,该疾病目前还是以缓解症状为主。就我诊治过的患者而言,安定类药物,必要时辅以激素、丙种球蛋白或者是血浆置换等免疫治疗,其效果较为理想,病人可以维持正常生活。”
但是,潘速跃也指出,僵人综合征发病率较低,其中重症难治性患者数量更少,这部分患者可能合并有肿瘤或者是糖尿病。“伴有其他疾病的患者有可能属于难治性僵人综合征,虽然其数量极少,但也确实存在,由于其合并肿瘤疾病类别不一,疾病的具体发展情况由肿瘤情况决定,所以较为难治。但总体而言,僵人综合征积极干预治疗,患者还是能够生活自理的,区别于渐冻症。”肖波也强调,有家族遗传史的患者要定期检查,避免病毒感染,同时积极治疗其他免疫性疾病。
王彬成指出,未来僵人综合征治疗方式的研究重点是其损伤机制。“目前由于该疾病发病率低,病患数量少等问题,相关研究尚少。只有明确发病机制及病因,未来才能有更为有效的治疗方法,甚至是根治方法。这也是该疾病未来需要重点解决的问题。”
本文首发自:2023-12-22 人民日报健康客户端《僵人综合征尚无法治愈,但重症少,大部分患者可自理》(人民日报健康客户端 刘颖琪 王宁)
来源:健康时报